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Amiloidose AL

Encontre aqui as mais recentes informações sobre os sinais, sintomas e diagnóstico da Amiloidose por Cadeias Leves

O que é Amiloidose AL?

A Amiloidose é um conjunto de doenças raras e fatais caracterizadas por proteínas de conformação anómala. No caso da Amiloidose AL são as cadeias leves livres dos anticorpos que adquirem esta conformação anormal.[1] Este conjunto de doenças complexas é caracterizado pela deposição de fibrilas amiloides insolúveis em mútiplos órgãos terminais.[2][3]

Impacto em múltiplos órgãos[2]

Cardíaco
Renal
Hepático
Sistema Nervoso
Sistema Gastrointestinal
Tecidos Moles

~ 10 casos por milhão de habitantes[4]

A Amiloidose por Cadeias Leves (AL) é a forma mais comum de amiloidose sistémica,
correspondendo a ~70% dos doentes de amiloidose[3]

Uma necessidade por satisfazer

Uma vez que a apresentação da Amiloidose AL é bastante vaga, o primeiro passo para um diagnóstico correcto é a conscencialização sobre a doença, o que requer a colaboração entre especialistas.[3]

Diagnóstico precoce poderá levar a um melhor prognóstico[1]

Reconhecendo melhor os sintomas é possível impactar o prognóstico e resultado terapêutico, impedindo a existência de danos irreversíveis nos órgãos.

O consenso atual é tratar os doentes com terapêuticas dirigidas aos plasmócitos, com o objetivo de reduzir a produção de cadeias leves, ajudando a preservar a função dos múltiplos órgãos e melhorar o prognóstico.[1][5][6][3]

Referências

Desport E, et al. AL Amyloidosis. Orphanet J Rare Dis. 2012;7:54.
Dispenzieri A, et al. Immunoglobulin Lught Chain Systemic Amyloidosis. Cancer Treat Res. 2016;169:273–318.
Merlini G, et al. Systemic immunoglobulin light chain amyloidosis. Nat Rev Dis Primers. 2018;4(1):38.
Al Hamed R, et al. Comprehensive Review of AL amyloidosis: some practical recommendations. Blood Cancer J, May 2021; 5(11)
Lousada I, et al. Light Chain Amyloidosis: Patient Experience Survey from the Amyloidosis Research Consortium. Adv Ther. 2015;32(10):920–928.
Dittrich T, et al. Prognosis and Staging of AL Amyloidosis. Acta Haematol. 2020;143(4):388–400.
CP-286788 - April 2022